海报新闻记者 金立红 孙淼 唐克 通讯员 李媛 王霜 吕蕊 济南报道

　　作为出生缺陷性疾病，先天性心脏病是一种严重威胁患儿生命健康的疾病。其中，功能性单心室又以病况复杂、手术禁忌症多、术后晚期易发生循环衰竭等特点，成为埋在患儿体内的一颗“定时炸弹”，被公认为先心病外科治疗领域的一项世界性难题。

　　作为著名心外科专家，汪曾炜教授是国内开展心外管道方坦（Fontan）手术治疗功能性单心室的“第一人”，也是现任山东省第二人民医院心血管外科首席专家乔彬教授的恩师。

　　承师之志，从医至今，乔彬教授从未停止过对该疾病外科治疗的研究探索：术式精进、禁忌突破、十余年随访、近百组测量数据支撑……44年全力修好这颗“心”——功能性单心室，乔彬教授团队对心外管道方坦手术方法进行了多项技术改良和创新，终在功能性单心室外科治疗领域取得了突破性进展。

　　在这里，少见却不罕见的单心室

　　据《中国出生缺陷防治报告》统计，我国新生儿出生缺陷发生率约5.6%。其中，先天性心脏病是最高发的一类疾病。作为一类复杂的先天性心脏畸形，功能性单心室仅占先心病的1.5%。这类患者群体尽管较为少见，但在省二院心外科却并不罕见。

　　日前，海报新闻记者在该科病房内，就见到了30岁的孙敏和11岁的张小云，很不幸，她们自出生后便被确诊为“功能性单心室”。虽然术后十余天，她们的身体尚未完全恢复，但脸上一直带着喜悦的笑容。同一病房、同类疾患、相继手术的两人都相信，经过此次生理性根治手术，她们可以像正常人一样学习、工作、拥抱生活，真正拥有了完整人生。

　　“这是我第二次手术，没有言语可以形容我现在的感受，不管是身体上还是心理上，都如‘重生’一样。”来自山东烟台的孙敏缓缓回忆着自己三十年来的患病经历，她告诉记者，自己第一次手术时年龄还小，其实没有太多印象，身体也没有其他不适。直到2020年，她在怀孕两个月后突然发生胎停，并出现了胸闷气短等不适，且越发严重。那时，她想起了自己曾因先心病做手术的经历，查阅相关信息后，她产生了不详的预感——自己可能出现了方坦术后循环衰竭。孙敏近乎疯狂地搜索着、打听着如何治疗，几近绝望时，她得知乔彬教授可以做此类手术。与家人商量后，便第一时间来到济南，找到乔彬教授。在完善术前检查及详细手术评估后，乔彬教授团队为其进行了手术。这一次彻底“修”好了她的心，“我的第一次手术是乔彬教授的老师主刀的，这次根治手术又是乔彬教授主刀的。所以，我特别感激，是他们给了我重生的机会”。

孙敏在IUC接受康复治疗

　　与孙敏不同，来自云南怒江的11岁女孩已经是第三次跨越二千多公里来到济南了，前两次手术的主刀医生都是乔彬教授，第三次生理性根治手术由乔彬教授与邹承伟教授共同完成。“我女儿在出生后被诊断为单心室，合并有肺动脉高压。当时乔彬教授在云南开展公益活动，我们就去了。那时候女儿还不到2岁，此后的两年里，我们去了两次济南，做了两次手术。第二次手术后，乔主任就告诉我们，肺动脉高压是功能性单心室手术的绝对禁忌症，以当前医疗技术，为孩子行姑息手术已是极限。出院时，他叮嘱要维持孩子的药物治疗。”小云的父亲张先生回忆着术后女儿的成长，几度哽咽，作为一个父亲，这个病就像一块巨石一样压在他身上喘不过气来。

　　去年年底，抱着一丝希望，张先生再次联系到乔彬教授，在详细了解了小云的情况后，乔彬教授给予了坚定的回复：“可以，来吧！”尽管只有短短几个字，却让这个“80后”的父亲燃起了无尽的希望。如今看着女儿一天天恢复，张先生已经开始憧憬未来，“以后，女儿可以健康成长，我也可以放心外出挣钱，我们的家有救了。”

小云与乔彬教授合影

　　“正常人有两个心室，功能性单心室患者只有一个心室。”非医学领域的公众或许无法理解这些专业术语，乔彬教授举例说道，正常人有体循环和肺循环，氧和的血和未氧和的血有各自通路，但单心室患者只有一个通路，自然氧和的血和未氧和的血混合在一起。所以，需要通过手术进行结构重建，将体循环、肺循环完全分开，手术难度非常大，技术要求非常高。

　　道阻长，但仍一直在走

　　据了解，单心室是胚胎期一侧心室窦部发育不全导致的复杂心血管畸形，属于一类复杂性先心病。肺动脉下心室旷置术是此类复杂心内畸形的常规手术方式，由法国学者方坦在1971年首先报道。为了纪念方坦的重大贡献，故而将手术命名为方坦手术。

　　然而，方坦手术有严格的手术禁忌症，包括明显心功能不全者、肺动脉发育不良者、存在肺高压或肺阻力增高者、存在中度以上房室瓣反流者、心律紊乱者、年龄小于2岁等。如果存在以上情况，手术死亡率将明显增加。此外，方坦术后的患者，随着时间推移或面临循环衰竭诸多并发症，最终这部分患者将接受心脏移植。

　　“我国著名心外科专家、我的老师汪曾炜教授，是中国第一个开展心外管道方坦手术的人。衍变至今，全世界范围内，方坦手术已经有十几种术式，统称为改良方坦术。”回忆起50余年来，方坦手术的变革，乔彬教授十分感慨，谈及为什么即使患者群体少，也没停止过对这一难题的探索研究时，他表示，若找不到好的手术方法，被确诊为功能性单心室的孩子们甚至连好好长大的机会都没有，更不用说像正常人一样生活。

乔彬教授在阅读资料

　　成功从来不是一蹴而就，每一种手术方式的改良，都会经历许多次的失败，但每一次教训也都伴随新的经验和积累。四十多年来，乔彬教授在探索、完善、突破功能性单心室手术术式的征途上也不例外。“为什么死亡率高？术后并发症多？曾是困扰我多年的问题，有过长时间的停滞，也想过放弃。”乔彬教授告诉记者，方坦手术有十项手术标准，几十年来医生都在围绕这些标准对手术进行改良。实际上他也是按照国外的技术，通过汪曾炜教授走过的路，及遇到的临床病例来进行探索。

　　经过一段时间的沉淀、思索和总结，乔彬教授认为，大家被框在了原有的标准里，没有跳出这些规则，或许是改良手术方法没有达到良好效果的原因之一。变换思路后，乔彬教授团队有了一些新的启示，从手术标准、手术方法、材料学等方面对方坦手术进行改进探索，并将虚拟仿真等人工智能新技术用到了这类手术上。

单心室手术

　　2012年，在多方面条件成熟后，乔彬教授团队开始将自己改良后的方坦手术方法运用在临床上：A型B型功能性单心室患者、伴心功能不全患者、伴肺动脉高压患者、方坦术后循环衰竭患者……“十余年来，我们根据功能性单心室患者病况，由简到繁。对于每一位患者而言，我要有超90%手术成功预期才可以进行，另外10%则是仍存在的技术挑战。当然，虽然是风险，却不能打无准备之仗。”乔彬教授坚定地表示，患者因为信任，以生命相托，作为一名医生，必须全力以赴。像11岁的云南女孩，这么小的年纪，已经三次跨越2000公里，三次找到自己做了三次手术。这一次终于完成了小云的修“心”手术。“我觉得作为一名医生，只要能一生坚持一件事、为患者解决一种疾病，这就是你最值得欣慰的地方。”乔彬教授如是说。

　　44年间，为百姓勇拓“心”高峰

　　在乔彬教授看来，证明一例手术的成功与否，要有严谨科学的理论基础、术中各项数据支撑，及术后长期随访。他是这样认为的，同时，也是这样坚持的。记者了解到，经过十余年对几十位患者的随访，术后他们恢复良好，和正常人没有差别。

　　“目前，我们至少有80-100组测评数据支撑，每一例功能性单心室手术完成后，即可进行手术质量的评估。此外，对于早期开展的手术，我们也始终坚持系统随访，随访时间最长的已有近二十年。”多年来脚踏实地、坚持不懈的探索与研究，让乔彬教授与团队在功能性单心室外科治疗领域取得了突破性进展。“我们所说的‘突破’，不仅是手术方法的改进，还包括人工血管种类、尺寸的选择，吻合技术等的自主创新。”乔彬教授表示，当然，针对该分型的标准和技术的完善，他与团队也做到了。在此基础上，乔彬教授团队为每一位功能性单心室患者制定了个性化手术方案，如左室型方案、右室型方案、镜像右位心合并内脏移位手术方案、共同房室瓣关闭不全与肺动脉发育不良手术方案等等，并可通过科学方法和满意的手术效果验证。

乔彬教授在手术中

　　一种新的改良心外管道方坦手术被成功运用到了临床，它破解了功能性单心室手术治疗这一世界性难题。“我还清楚地记得老师当年的话语：一旦你做到了，就将它命名为‘乔氏改良心外管道方坦手术’。下一步，在全国性会议上，乃至国际同行面前，我会用这个名称，来介绍我们的成功经验，和我们在走向成功道路上所遇到的困难和曲折。”乔彬教授自述，从离开沈阳那天起，汪曾炜教授就告诫他，尽管前路会荆棘遍布，尽管会花费巨大精力，但一定要沿着这条路走下去。

　　44年后，乔彬教授不仅对心外管道方坦手术方法进行了多项技术改良和创新，还运用计算血流动力学数值方法对手术方案进行模拟和仿真。“我们面对的是活生生的生命，患者的期盼、孩子的眼神，还有他们身心遭受的痛苦，时刻在激励我去做点什么，这也是我不断前行的动力。”乔彬教授感慨，“一个人的能力有限，但可以不断地学习、完善，找到对手术认识的不足，在手术的适应症上清醒地认识到自己的能力和知识具不具备去完成这项工作的条件，努力补不足，直到条件具备，然后全力去做。”乔彬教授郑重表示，更为重要的是，作为一名职业医生，我坚信，手术并非终点，而是守护患者走向全生命周期健康与幸福的新起点。（摄影：唐克 王霜 医学摄影：唐克）

　　（为保护隐私，文中患者及家属均为化名）